心肌淀粉样变性一例
【出 处】:
【作 者】:
朱强
胡信群
唐亮
彭道泉
周胜华
【摘 要】1 临床资料男性患者, 64岁,因"反复胸闷气促9个月余,加重伴双下肢浮肿1个月"入院,入院体查:血压:67/49 mmHg (1 mmHg=0.133 Pka),心率:60次/min,双侧颈静脉充盈,双下肺可闻及少许湿性啰音,心尖博动位于第五肋间左锁骨中线上,心界向左扩大,律齐,未闻及明显杂音,双下肢中度浮肿.氨基末端B型利钠肽原12717.31 pg/ml,心电图示:窦性心律,肢体导联低电压.经胸心脏超声示:左心房、右心房及右心室均增大,室间隔明显增厚约19 mm,左心室后壁约18 mm,回声增强,可见"颗粒闪烁样"回声,左心室舒张早期血流速度/晚期血流速度(E/A)>2,左心室射血分数: 41%,二尖瓣瓣环运动速度3 cm/s.心脏磁共振(CMR)延迟钆显像(DE-MRI)示(图1):心肌全层可见弥漫透壁性高信号影,前侧壁及后壁明显;血尿蛋白电泳均提示:参考泳道上有一条M蛋白带,与抗L形成特异性反应沉淀带,提示LAM型M蛋白血症.临床诊断:限制性心肌病(淀粉样变性所致可能性大),心脏扩大,心功能IV级;高血压病3级.入院后予以强心、适当利尿、改善微循环等对症支持治疗,建议患者进一步行心肌或脐周皮下脂肪活检明确诊断,其因经济原因拒绝.
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